<\/p>\n
Neste artigo os autores fazem uma revis\u00e3o da literatura sobre a Doen\u00e7a de Paget,<\/strong> uma desordem cr\u00f4nica focal que ocorre quando o processo normal de remodela\u00e7\u00e3o \u00f3ssea perde o controle, sendo caracterizada por reabsor\u00e7\u00e3o \u00f3ssea excessiva, seguida por forma\u00e7\u00e3o exagerada do osso e sobre a S\u00edndrome de Gardner uma patologia autoss\u00f4mica dominante<\/strong> caracterizada pelo desenvolvimento durante a inf\u00e2ncia ou adolesc\u00eancia de centenas a milhares de p\u00f3lipos adenomatosos em c\u00f3lon associada a tumores benignos de partes moles (como fibromas e cistos epiderm\u00f3ides), osteomas (incluindo les\u00f5es ocultas de mand\u00edbula), e tumores desm\u00f3ides. Levando em considera\u00e7\u00e3o a import\u00e2ncia do cirurgi\u00e3o-dentista<\/strong> no diagn\u00f3stico precoce dessas doen\u00e7as, em vista de seu comprometimento bucal.<\/p>\n <\/p>\n ABSTRACT:<\/strong><\/p>\n <\/p>\n In this article the authors make a revision of literature about the Illness of Paget, a focal chronic clutter that occur when the normal process of bone remodelling loses the control, being characterized by extreme bone reabsorption, followed by exaggerated formation of the bone and on the Syndrome of Gardner a dominant autoss\u00f4mica pathology<\/strong> characterized by the development during the infancy or adolescence of hundreds the thousand of adenomatosos polyps in colon associated to the benign tumors of soft parts (as fibromas and cysts epidermises), osteomas (including jaw injuries occult), and tumors desmoids. Taking in consideration the importance of the surgeon-dentist in the precocious diagnosis of these illnesses, in view of your buccal compromissing.<\/p>\n <\/p>\n PALAVRAS-CHAVE: Doen\u00e7a de Paget; S\u00edndrome de Gardner.<\/strong><\/p>\n <\/p>\n Alunos do curso de Odontologia da Universidade Salgado de Oliveira \u2013 UNIVERSO-Brasil*. <\/p>\n Foi primeiramente descrita por Sir James Paget em 1877, sendo um dist\u00farbio localizado da remodela\u00e7\u00e3o \u00f3ssea, que atinge tanto homens quanto mulheres e cujo diagn\u00f3stico quase sempre \u00e9 feito ap\u00f3s 50 anos3. A oste\u00edte deformante \u00e9 uma doen\u00e7a \u00f3ssea conhecida h\u00e1 muitos anos, pelo menos desde o relato original por Paget em 187710. Sir James Paget, em Londres descreveu cinco casos de uma desordem \u00f3ssea deformante, de progress\u00e3o lenta que denominou de oste\u00edte deformante11.<\/p>\n <\/p>\n S\u00edndrome de Gardner<\/strong> <\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n REVIS\u00c3O DE LITERATURA<\/strong><\/p>\n <\/p>\n Doen\u00e7a de Paget<\/strong> <\/p>\n S\u00edndrome de Gardner<\/strong> <\/p>\n DISCUSS\u00c3O<\/strong><\/p>\n <\/p>\n A Doen\u00e7a de Paget do osso apresenta curso benigno na maioria dos casos. No entanto, a S\u00edndrome de Gardner apresentam \u00edndices maiores de malignidade7. Autores estudaram 280 pacientes de 11 fam\u00edlias com s\u00edndrome de Gardner, onde puderam verificar que 126 (45%) apresentavam risco, tendo parte da s\u00edndrome significativamente10. <\/p>\n CONCLUS\u00c3O<\/strong><\/p>\n <\/p>\n Doen\u00e7a de Paget <\/p>\n S\u00edndrome de Gardner <\/p>\n REFER\u00caNCIAS BIBLIOGR\u00c1FICAS:<\/p>\n <\/p>\n 1) Ankrom M.A.; Shapiro, J.R. \u2013 Paget`s disease of bone (osteitis deformans) J Am Geriatr Soc. 1998 Aug, 46 (8): 1025-33 Review Clique na figura abaixo<\/p>\n
\nINTRODU\u00c7\u00c3O <\/strong><\/p>\nDoen\u00e7a de Paget<\/strong><\/h2>\n
\nEla foi descrita originalmente como uma tr\u00edade:<\/p>\n\n
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\nA etiologia da Doen\u00e7a de Paget continua at\u00e9 hoje mal esclarecida. Os autores ressaltam que h\u00e1 um significativo componente gen\u00e9tico, pois at\u00e9 40% dos pacientes apresentam antecedentes familiares, sugerindo um padr\u00e3o de heran\u00e7a autoss\u00f4mico dominante3. A etiologia da doen\u00e7a ainda n\u00e3o est\u00e1 totalmente esclarecida, por\u00e9m atualmente acredita se em uma infec\u00e7\u00e3o viral latente em osteoclastos de uma pessoa geneticamente suscept\u00edvel associada a um fator desencadeante desconhecido11.
\nA causa da mesma ainda \u00e9 desconhecida, por\u00e9m fatores inflamat\u00f3rios, gen\u00e9ticos e end\u00f3crinos podem ser agentes contribuintes7.
\nA doen\u00e7a atinge mais os homens que as mulheres, por uma propor\u00e7\u00e3o de 3:2. \u00c9 a segunda doen\u00e7a do osso mais comum nos EUA, abrangendo 3% da popula\u00e7\u00e3o com mais de 60 anos de idade, sendo dificilmente diagnosticado nas pessoas abaixo de 40 anos11.
\nA Doen\u00e7a de Paget foi dividido em tr\u00eas fases: Fase de reabsor\u00e7\u00e3o inicial \u2013 intensa oste\u00f3lise, normalmente envolvendo ossos longos como f\u00eamur, t\u00edbia e cr\u00e2nio; Fase vascular com repara\u00e7\u00e3o osteobl\u00e1stica \u2013 est\u00e1gio misto, onde a reabsor\u00e7\u00e3o e a forma\u00e7\u00e3o \u00f3ssea est\u00e3o associadas com o crescimento de tecido fibroso altamente vascularizado; Fase esclerosante aposicional \u2013 osso cortical e trabecular invadem a medula \u00f3ssea1.
\nAs caracter\u00edsticas radiogr\u00e1ficas da osteomielite deformante s\u00e3o variadas e dependem do est\u00e1gio em que a doen\u00e7a se encontra. As \u00e1reas osteobl\u00e1sticas que aparecem na radiografia como opacidades, tendem a apresentar distribui\u00e7\u00e3o focal, sendo denominados flocos de algod\u00e3o.
\nA maioria dos casos s\u00e3o assintom\u00e1ticos e descobertos inicialmente por exames realizados ou achados de n\u00edveis de fosfatase alcalina elevados. Pode ocorrer dor \u00f3ssea e enrijecimento nas articula\u00e7\u00f5es adjacentes \u00e0 \u00e1rea acometida. Sintomas decorrentes de complica\u00e7\u00f5es da doen\u00e7a, incluem deformidades, fraturas, compress\u00e3o de nervos cranianos, insufici\u00eancia card\u00edaca e tumores \u00f3sseos prim\u00e1rios como o osteossarcoma 7,8.
\nA maxila \u00e9 cerca de duas vezes mais afetada por essa doen\u00e7a do que a mand\u00edbula. Pode ocorrer um aumento dos rebordos alveolares, com conseq\u00fcente achatamento do palato, assim como mobilidade dent\u00e1ria resultando no aparecimento de diastemas6 9. A escassez de relatos de oste\u00edte deformante nos ossos da face, em especial na maxila e na mand\u00edbula, pode decorrer da falta de investiga\u00e7\u00e3o da doen\u00e7a nestes ossos11.
\nAs complica\u00e7\u00f5es durante procedimentos odontol\u00f3gicos quando h\u00e1 envolvimento da maxila e da mand\u00edbula devem ser ressaltados. Durante exodontias, hipercementose e anquilose podem causar complica\u00e7\u00f5es durante o ato cir\u00fargico e complica\u00e7\u00f5es p\u00f3s-operat\u00f3rios, como sangramento excessivo e a cicatriza\u00e7\u00e3o prejudicada. O uso de anestesia geral durante exodontias \u00e9 mais freq\u00fcente em pessoas com Doen\u00e7a de Paget, evitando-se assim o uso de anest\u00e9sico local com vasoconstrictor na presen\u00e7a de osso escler\u00f3tico permitindo uma melhor cicatriza\u00e7\u00e3o do alv\u00e9olo11.<\/p>\n
\nA s\u00edndrome de Gardner \u00e9 uma desordem rara que \u00e9 herdada como um tra\u00e7o autoss\u00f4mico dominante com quase 100% de penetr\u00e2ncia. Aproximadamente um ter\u00e7o de casos acontece espontaneamente e parece representar muta\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas novas7. A s\u00edndrome ocorre devido a um \u00fanico gene pleotr\u00f3pico e tem um padr\u00e3o de hereditariedade autoss\u00f4mico dominante com penetr\u00e2ncia incompleta e expressividade vari\u00e1vel10.
\nA incid\u00eancia da s\u00edndrome \u00e9 de 1\/5000 \u2013 1\/6000 nascimentos. Pode ocorrer em qualquer idade e tem sido relatada t\u00e3o cedo como nos 2 anos de idade e t\u00e3o tarde quanto nos 70 anos. Ambos os sexos s\u00e3o igualmente afetados9.
\nAs primeiras manifesta\u00e7\u00f5es da s\u00edndrome ocorrem nos tumores perif\u00e9ricos de epiderme e ossos (1\u00aa e 2\u00aa d\u00e9cada). Os tumores de pele e partes moles s\u00e3o m\u00faltiplos, podendo acontecer em qualquer parte do corpo. Tumores \u00f3sseos se localizam preferencialmente em ossos do cr\u00e2nio e da face2.
\nOs p\u00f3lipos extrac\u00f3lon no intestino delgado ou no est\u00f4mago n\u00e3o s\u00e3o raros, com uma porcentagem pequena apresentando transforma\u00e7\u00e3o carcinomatosa6. Cerca de 90% dos pacientes com s\u00edndrome de Gardner demonstram anormalidades de esqueleto, sendo os osteomas mais comuns aparecendo como \u00e1reas de radiodensidades. Podem ser s\u00e9ssis e\/ou pediculados, e sua sintomatologia \u00e9 vari\u00e1vel4 6.
\nEmbora os osteomas possam afetar qualquer parte do esqueleto, as \u00e1reas mais comumente envolvidas s\u00e3o o cr\u00e2nio, os seios paranasais e a mand\u00edbula7. Esses tumores podem levar ocasionalmente ao aparecimento de dores de cabe\u00e7a, sinusite recorrente e queixas oft\u00e1lmicas, dependendo de sua localiza\u00e7\u00e3o. Quando as les\u00f5es gn\u00e1ticas s\u00e3o observadas, elas ocorrem freq\u00fcentemente na regi\u00e3o do \u00e2ngulo mandibular e s\u00e3o geralmente associadas com importante deformidade facial. Em algumas ocasi\u00f5es, os grandes osteomas da mand\u00edbula ou c\u00f4ndilo limitam a abertura mandibular. Anormalidades dent\u00e1rias incluem uma preval\u00eancia aumentada de adenomas, dentes supranumer\u00e1rios e impacta\u00e7\u00f5es de dentes8.<\/p>\n
\nA Doen\u00e7a de Paget apresenta caracter\u00edsticas de dor, deformidades \u00f3sseas e poss\u00edvel degenera\u00e7\u00e3o maligna que preocupam o profissional e angustiam o paciente11. Os autores ressaltaram que os ossos acometidos por essa doen\u00e7a apresentam altera\u00e7\u00f5es estruturais e funcionais que se tornam incapazes de sustentar as demandas fisiol\u00f3gicas em ossos longos do esqueleto o principal problema \u00e9 a fratura patol\u00f3gica. Nos maxilares, entretanto, a infec\u00e7\u00e3o \u00e9 a causa mais freq\u00fcentes de complica\u00e7\u00f5es. Desta forma torna-se fundamental ao cirurgi\u00e3o dentista conhecer as implica\u00e7\u00f5es do tratamento odontol\u00f3gico, pois a maioria dos procedimentos (principalmente cirurgias) promovem uma bacteremia transit\u00f3ria.
\nO principal problema para a Doen\u00e7a de Paget \u00e9 a alta taxa de transforma\u00e7\u00e3o maligna dos p\u00f3lipos intestinais em adenocarsinoma invasivo. Essa transforma\u00e7\u00e3o se aproxima de 100% em pacientes mais idosos7.
\nO tratamento da Doen\u00e7a de Paget do osso \u201cfreou\u201d a remodela\u00e7\u00e3o \u00f3ssea, e os bifosfanato tem sido a droga mais utilizada para este fim. O seguimento ambulatorial em longo prazo do paciente, incluir\u00e1 exames cl\u00ednicos, laboratoriais e de imagem. E o interc\u00e2mbio dentista \u2013 endocrinologista ser\u00e1 fundamental visando uma melhor condi\u00e7\u00e3o de vida a este paciente.
\nNa S\u00edndrome de Gardner a colutomia profil\u00e1tica \u00e9 recomendada. A remo\u00e7\u00e3o de osteomas dos maxilares e dos cistos epiderm\u00f3ides, e realizada por raz\u00f5es cosm\u00e9ticas, \u00e0s vezes podem ser indicadas, mas o progn\u00f3stico a longo prazo depende do comportamento do adenocarcinoma de intestino.<\/p>\n
\n<\/strong>– A maioria dos casos s\u00e3o assintom\u00e1ticas e descobertas inicialmente por exames realizados rotineiramente na cl\u00ednica. Pode ocorrer tamb\u00e9m dor \u00f3ssea e enrijecimento nas articula\u00e7\u00f5es adjacentes a \u00e1rea acometida, sendo de suma import\u00e2ncia que o cirurgi\u00e3o dentista esteja atento as caracter\u00edsticas radiogr\u00e1ficas da les\u00e3o.
\n– Alguns sintomas decorrentes de amplifica\u00e7\u00f5es da doen\u00e7a incluem deformidade, fraturas, compress\u00e3o de nervos cranianos e osteossarcoma.
\n– A maxila \u00e9 cerca de duas vezes mais afetada por essa doen\u00e7a do que a mand\u00edbula. O aumento do rebordo alveolar promove o achatamento do palato, assim como mobilidade dent\u00e1ria, resultando no aparecimento de diastema.<\/p>\n
\n– Esta doen\u00e7a \u00e9 de interesse para a odontologia, pois os dentes inclusos e os osteomas dos maxilares podem levar ao diagn\u00f3stico precoce da s\u00edndrome, j\u00e1 que a maioria dos pacientes com a mesma n\u00e3o ir\u00e3o exibir o espectro completo da express\u00e3o cl\u00ednica da doen\u00e7a. Logo, a presen\u00e7a de osteomas m\u00faltiplos dos maxilares e osso da face, pode levar algum profissional \u00e0 investigar a possibilidade de se obter a s\u00edndrome.
\n– \u00c9 importante e necess\u00e1rio ter conhecimento do quadro cl\u00ednico da s\u00edndrome, para evitar que casos passem despercebidos.
\n– A conduta cl\u00ednica adotada no tratamento dever\u00e1 ter enfoque multidisciplinar, ocorrendo tratamentos cir\u00fargicos e oncol\u00f3gicos.
\n– Para que se possa caracterizar a s\u00edndrome \u00e9 necess\u00e1ria a investiga\u00e7\u00e3o completa dos casos, bem como a validade de investiga\u00e7\u00e3o familiar e segmento em cada paciente.<\/p>\n
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